Niveltulehdus: mikä se on ja miten sitä hoidetaan?

Niveltulehdus on vakava niveltauti, jossa ne muuttuvat ja menettävät toimivuutensa. Tauti on systeeminen ja synnynnäinen. Oireiden vakavuudesta riippuen tauti vaikuttaa useisiin tai melkein kaikkiin kehon niveliin, lihakset ja jänteet vetämällä patologiseen prosessiin.

Niveltulehdus: syyt

Toistaiseksi virallinen lääketiede ei valitettavasti tiedä tarkkaa syytä tämän taudin kehittymiselle. On vain tiedossa, että patologia muodostuu kohtuun, todennäköisimmin tulevien elinten ja järjestelmien alkion munimisjakson aikana (enintään 12 raskausviikkoa). Tekijät, joilla voi teoreettisesti olla kielteisiä vaikutuksia ja edistää taudin kehittymistä:

  • alkoholin ja huumeiden käyttö;
  • säteilysäteily (röntgen- ja fluorografia mukaan lukien);
  • teratogeenisen vaikutuksen omaavien lääkkeiden ottaminen;
  • kohdunsisäiset infektiot;
  • raskaana olevan naisen vakavat systeemiset sairaudet;
  • geenimutaatiot.

Näiden tekijöiden vaikutuksesta nivellaitteen muodostuminen ja osteogeneesi (luun muodostuminen) ovat häiriintyneet. Taudin kehityksestä on myös mekaaninen teoria. Sen kirjoittajat ehdottavat, että riittämättömän määrän amnioottisen nesteen takia kohdun puristuu sikiö, aiheuttaen siten muodonmuutoksia. Tutkiessaan potilaiden aivojen ja selkäytimen kudosnäytteitä patologit tulivat siihen johtopäätökseen, että sairaus aiheuttaa muutoksia hermostoon, vaikka älykkyys ei ole heikentynyt..

Impulssin siirto niveltulehduksessa tapahtuu ajoittain, joten lihaksen verenkierto on viallinen. Nivelten kaarevuus aiheuttaa lihaskudoksen korvaamisen side- tai rasvakudoksella, mikä johtaa motorisen toiminnan heikkenemiseen. Myös jänteiden ja nivelten kapselilaitteiden rakenne on häiriintynyt eikä pysty varmistamaan niiden täydellistä toimintaa..

Synnynnäinen niveltulehdus: sairauden luokittelu

Sairaudella voi olla kolme kliinisen vakavuuden vaihetta. Diagnoosin määrittämiseksi sitä ohjaavat ulkoiset (morfologiset) merkit, röntgenkuvat ja elektroneuromyografia (EMG). Tätä kuvataan yksityiskohtaisemmin taulukossa:

Niveltulehdusten luokittelu

Sairauden asteLuu-laitteetlihas
NivelpatologiaLuiden röntgenkuvausLuiden morfologiset muutoksettehohypoplasiaMorfologiaEMG
HelppoKäsien ja jalkojen muodon häiriöt ja liikkuvuuden rajoittuminenMatala-asteinen osteoporoosi, pitkien luiden haurausLuun ja nivelten muodostumisen häiriöiden oireet1-2 pistettäHeikosti ilmaistuLihasten kuluminen ja kutistuminenLihas- ja selkäydinvamman merkit
keskikokoinenKaikkien raajojen nivelten muodon häiriöt ja liikkumisen rajoitukset, proksimaalisia osia lukuun ottamattaKohtalaisen vakava osteoporoosi, pitkien luiden haurausLuun ja nivelten muodostumisen häiriöiden oireet2-4 pistettäHeikko tai kohtalainenLihasten kuluminen ja kutistuminenLihas- ja selkäydinvamman merkit
raskasSelkärangan ja käsivarsien, jalkojen kaikkien nivelten muodon ja liikkumisen rajoittaminenÄännetty osteoporoosi, pitkien luiden haurausLuun ja nivelten muodostumisen häiriöiden oireet1-2 pistettälausutaanLihasten kuluminen ja kutistuminenLihas- ja selkäydinvamman merkit

Lasten niveltulehdus: taudin piirteet

Koska tauti kuuluu synnynnäisiin patologioihin, ulkoisesti se havaitaan heti lapsen syntymän jälkeen. Tauti vaikuttaa useammin raajojen distaalisiin (etäisiin) ja harvemmin proksimaalisiin (lähellä vartaloa oleviin) osiin.

Tauti voi levitä kehossa, vaikuttaa ala- tai yläraajoihin tai vaikuttaa vain distaalisiin osiin. Taudin yleistynyt muoto muuttaa melkein kaikkia kehon niveliä (mukaan lukien selkäranka ja kallon kasvoosa), joten lihasjärjestelmä ei pysty toimimaan normaalisti. Äänimerkki on laskenut tai sen puuttuminen kokonaan. Jos lapsella on diagnosoitu vain yläraajojen (tai alaosien) niveltulehdus, joka vaikuttaa useisiin niveliin, oikea-aikaisella hoidolla on kaikki mahdollisuudet parantaa hänen terveyttään merkittävästi.

Tauti ei vaikuta lapsen henkisiin kykyihin, mutta hänen psykomotorinen kehitys hidastuu kyvyttömyyden mukaan liikkua normaalisti.

On tärkeää, että niveltulehdus ei vaikuta sisäelimiin, mutta selkärangan vakavan kaarevuuden vuoksi joskus ne voivat siirtyä.

Tauti ei etene iän myötä eikä sitä yleensä peritä. Taudin ennuste riippuu siitä, kuinka varhain hoito aloitettiin..

Kuinka tunnistaa sairaus?

Ainoa sairauden synnynnäinen diagnoosi on ultraääni raskauden aikana sikiön kehityksen eri vaiheissa. Jotkut varoitusmerkit auttavat epäilemään hirvittävää epämuodostumaa. Kun artrogripposis on oletettu kohdunsisäinen diagnoosi, seuraavat muutokset merkitään käytännössä:

  • sikiön motorisen toiminnan rikkominen (sen väheneminen tai täydellinen poissaolo);
  • raajojen pehmytkudosten oheneminen tilavuuden mukaan;
  • nivelten vakavat epämuodostumat (esimerkiksi jalkojen, käsien liikkumattomuus tai visuaalinen puuttuminen).

Seulontaa varten odottavien äitien on suoritettava vähintään 3 pakollista ultraääntä: 10–13 viikossa, noin viiden raskauskuukauden aikana ja 30 viikon kuluttua. Kaksi ensimmäistä tutkimusta ovat erityisen tärkeitä diagnoosisuunnitelmassa, koska kolmannella kolmanneksella raskautta ei voida lopettaa edes lääketieteellisistä syistä..

Jotenkin on mahdotonta tunnistaa patologiaa muuten, sitä ei määritetä luovuttamalla verta tai kosketuksella synnytyslääkärin-gynekologin rutiinitarkistuksen yhteydessä. Lapsen syntymän jälkeen röntgenkuvausta ja EMG: tä käytetään lisäksi diagnoosiin, vaikka muutokset näkyvät ulkoisesti paljaalla silmällä.

Niveltulehdus: hoito tulee aloittaa sairaalassa

Jotta terapeuttiset toimenpiteet olisivat tehokkaita, ne suoritetaan lapsen syntymästä lähtien. Ennen vastuuvapauden myöntämistä on tärkeää kouluttaa vanhempia ortopedisten harjoitusten tekemiseen, jotka he voivat toistaa itse päivittäin kotonaan. Äitiyssairaalassa lapsille määrätään yleensä seuraavan tyyppistä hoitoa:

  • hieronta;
  • fysioterapia (lämpökäsittely);
  • voimistelu;
  • nivelten kiinnitys (lastujen tai kipsilevyjen avulla).

Jos konservatiivisen hoidon tulos ei riitä lapsen tilan palautumiseen tai paranemiseen, leikkaus on tarkoitettu hänelle. Mitä aikaisemmin se suoritetaan, sitä suurempi sen tehokkuus. Jalojen epämuodostumat leikataan 3–4 kuukauden ikäisenä ja käsivarsien muodot 6–8 kuukauden ikäisinä. Myöhemmässä iässä tapahtuva hoito vaatii sinisilmäisempiä toimenpiteitä luulaitteisiin ja pehmytkudoksiin, siksi ortopedit suosittelevat, ettei pidä viivyttää tätä.

Niveltulehdus on tämä sairaus täysin parannettava?

Tauti johtaa nivelten supistumiseen ja sen vuoksi mahdottomuuteen jatkaa normaalia elämää. Kontraktuuri on osittainen tai täydellinen liikkumisen rajoitus (esimerkiksi kyvyttömyys taivuttaa tai laajentaa kättä). Mahdollisuudet parantaa tämä sairaus kokonaan tai ainakin minimaalisilla jäljellä olevilla komplikaatioilla ovat vain sen lievä muoto. Jos prosessissa on mukana useita niveliä (diagnoosi kuulostaa yleensä "distaaliselta artroryryosilta") ja selkäranka ei vaikuta, niin konservatiivisten ja joskus kirurgisten menetelmien avulla voit saavuttaa vakaan positiivisen dynamiikan.

Tilanteissa, joissa patologia ulottuu useisiin niveliin ja selkäosaan, hoidon päätavoite on lievittää kipua ja potilaan tilaa mahdollisimman paljon. Tärkeää on korjata dislokaatiot niin paljon kuin mahdollista ja lisätä hieman lihaksen sävyä, jotta henkilö voi liikkua itsenäisesti tai ainakin työskennellä käsillään. Kirurgisten ja terapeuttisten menetelmien yhdistelmä mahdollistaa useimmissa tapauksissa vähentää muodonmuutoksen vakavuutta ja parantaa lihasherkkyyttä. Päähoidon jälkeen nämä potilaat tarvitsevat ehdottomasti tukevaa fysioterapiaa ja hierontaa..

Liitosten uudelleen muodonmuutosten estämiseksi käytetään erityisiä ortopedisia kiinnittimiä ja laskoja. Taudin vakavuudesta riippumatta lapsen hoito ja palautuminen on vanhemmille vaikea (henkisesti ja fyysisesti) prosessi.

Niveltulehdus: onko ennaltaehkäisy??

Koska taudin tarkkaa patogeneesiä ja syytä ei tunneta, ei ole olemassa erityistä estämistä. Monien lääkäreiden mukaan paras tapa taudin ehkäisemiseksi on vastuullinen asenne raskaana olevien ja tulevaisuudessa äideksi tulevien naisten terveyteen. Raskausjakson aikana on suositeltavaa sulkea lääkitys pois niin paljon kuin mahdollista ja olla varovainen haitallisista tekijöistä, mukaan lukien stressi.

Lisäksi ehkäistään sairauden pahenemista ja uusiutumista ihmisillä, joille diagnosoitiin syntymän yhteydessä. Tätä varten sinun on suoritettava määräajoin hoito erikoistuneissa sanatiloissa, suoritettava voimistelua ja unohda suunniteltu hieronta. Joissakin tapauksissa henkilön on käytettävä pysyvästi tai väliaikaisesti korjausvälineitä, jotka estävät nivelten taipumista. Säännöllisten ortopedisten ja röntgentutkintojen avulla voit seurata prosessin dynamiikkaa ja tarvittaessa muuttaa hoitosuunnitelmaa ajoissa.

Ihmiset, jotka kohtaavat tämän onnettomuuden, ovat usein huolissaan kysymyksestä: nivelrikko, mikä se on ja mitkä ovat mahdollisuudet päästä eroon siitä? Tämä on tietysti vaikea sairaus, jota on vaikea hoitaa, mutta vanhempien huolellisuuden ja asiantuntevan lääketieteellisen lähestymistavan avulla voit saavuttaa positiivisia tuloksia..

Mikä on niveltulehdus

Nykyään niveltaudin aihe on erittäin tärkeä: yhä useammin ihmiset sairastuvat niveltulehdukseen, ja vain harvat tietävät, mikä se on, mitä vaarallista tämä sairaus aiheuttaa, ja harkitsemme tätä edelleen.

Lähinnä pienet lapset kuuluvat sairaiden riskivyöhykkeisiin, ja tämä ruumiinpatologia vaikuttaa useimmiten hartioihin, käsiin, polviin ja jopa lanteisiin..

Mikä on niveltulehdus?

Termi arthrogryposis tarkoittaa "vino nivel". Mitä se tarkoittaa? Tämä termi kattaa suuren määrän tukilaitteiden synnynnäisiä poikkeavuuksia.

Tämä termi tarkoittaa liikuntalaitteiden synnynnäistä patologiaa, jota edustavat nivelmuutokset, lihasten liikakasvu sekä selkäytimen vauriot.

Arthrogryposis muodostaa 3% kaikista tuki- ja liikuntaelimistön sairauksista. Liitosten muodonmuutos on symmetrinen. Tauti ei etene ajan kuluessa. Tämä patologia ei vaikuta sisäelinten ja -järjestelmien toimintaan. Lapsilla, joilla on synnynnäinen niveltulehdus, on äly terve.

Lasten taudin muodot

Niveltulehduksen muodon määrittämiseksi lääkärit ympäri maailmaa käyttävät kansainvälistä luokitusta.

Taudissa on seuraavia muotoja:

  • synnynnäinen useita niveljalkaisia,
  • distaalinen,
  • synnynnäiset supistukset.

Ensimmäisessä muodossa havaitaan ylä- ja alaraajojen patologiaa tai yleistynyttä muotoa, jolla on selkärangan vaurioita.

Joissakin tapauksissa vaikutus on hartioissa, säteittäisissä, lonkkaliitoksissa, jalkojen käsissä sekä kasvojen luissa.

Distaalimuotoon sisältyy käsien ja jalkojen vaurioita, joihin liittyy usein rintakehän laitteen epätavallinen kehitys. Tämä muoto eristää perinnölliset sairaudet..

Kontraktuureilla on tietty tyyppi: taivutus, jatke, kierto. Lisäksi erotetaan taudin vakavuusasteet: lievä, kohtalainen ja vaikea.

Syyt ja riskitekijät

Lapsen intrauteriinisen kehityksen aika on yksi tärkeistä vaiheista. Ensimmäinen raskauskolmannes on elinten ja järjestelmien muodostumista. Usein raskaana olevat naiset ovat kiellettyjä käyttämästä monia lääkkeitä ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, jotta ei vahingoiteta sikiötä..

Joskus kohdunsisäistä kehitystä häiritsevät useat epäsuotuisat tekijät, tästä syystä nivelrikko voi kehittyä.

Seuraavat tekijät voivat johtaa nivelten muodonmuutoksiin sekä selkäytimen vaurioihin:

  • fyysinen vamma,
  • epätavallinen sikiön sijainti raskauden aikana,
  • kohdun epänormaali rakenne,
  • liikakasvu,
  • lisääntynyt määrä amnioottista nestettä,

Jos äidillä on sydän- ja verisuonijärjestelmään liittyviä patologioita, vauvalla on kehityshäiriö.

Aikaisempi kylmä tai tarttuva tauti voi provosoida istukan paksuuntumisen, mikä johtaa vauvan happea nälkään ja lihasten atrofiaa.

Raskauden aikana flunssa ja vihurirokko ovat erittäin vaarallisia. Siksi on tärkeätä, että nainen seuraa tarkkaan terveyttään eikä mahdollisuuksien mukaan ole yhteydessä lapsiin, jotka käyvät päiväkodissa..

Tauti esiintyy niillä vauvoilla, joiden asemassa olevat äidit käyttivät alkoholia, huumeita, polttivat ja käyttivät voimakkaita lääkkeitä.

oireet

Potilailla, joilla on niveltulehdus, on synnynnäinen kontraktuura. Niihin liittyy lihasten surkastuminen. Tauti ilmenee heti syntymän jälkeen, yleensä se ei etene. Tappio vaikuttaa ala- ja yläraajoihin, vaikeissa tapauksissa patologia kehittyy selkärankaan ja lihaksiin.

Alaraajojen tappio on yleisempää kuin yläraajat. Potilaat, joilla on niveltulehdus, ovat alttiimpia akuuteille hengityselinsairauksille..

Niveltulehduksen kehittymisen oireet:

  • raajojen alikehitys ja näkyvät muodonmuutokset,
  • vartalo on suhteeton,
  • kapeat hartiat,
  • leveä kaula.

Tautiin voi liittyä polvien nivelten dislokaatioita, lantion nivelten dysplasiaa.

Niveltulehduksen diagnoosi ja hoito

Diagnoosi tehdään usein kauan ennen vauvan syntymää, ultraäänitutkimuksen aikana. Lääkäri diagnosoi raajojen epänormaalin aseman ja nivelten muodonmuutokset.

Patologiaa voidaan hoitaa onnistuneesti, jos hoito aloitetaan heti lapsen syntymän jälkeen. Vanhempien tulisi aina olla paikalla, koska hoitoprosessi on pitkä ja vaatii lisää kärsivällisyyttä ja sitkeyttä. Hoito suoritetaan useimmiten kunnes lapsi täyttää 10 vuotta..

Sairaalasta vapautumisen jälkeen, jo 5. päivänä, voit aloittaa vauvan hoidon, kunnes tuki- ja liikuntaelimistö on riittävän vahva.

Ensimmäinen asia on vierailla ortopedilääkärillä. Asiantuntija tutkii vauvan ja määrittää taudin vakavuuden. Ensimmäinen asia, jonka lääkäri määrää, on lasin valu ja käyttäminen.

Lapsen on liikuttava systemaattisesti. Ensimmäisen elämäkuukauden jälkeen voidaan soveltaa yleistä hierontaa ja fysioterapiaa.

Vanhempien on tiedettävä, että tauti voidaan hoitaa onnistuneesti. Jos ultraäänitutkimukset ovat osoittaneet artroryryosin todennäköisen kehittymisen, on tarpeen kuulla N.I.-lääkäreitä. G. I. Turner. Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suuremmat mahdollisuudet saada positiivinen tulos..

Fysioterapia

Välittömästi syntymän jälkeen lapsen ruumis on muovia. Siksi kaikilla säteilyillä ja stimulaatioilla on hyödyllinen vaikutus..

Useimmiten käytetään elektroforeesia, joka suoritetaan lääkkeillä, jotka lisäävät hermon johtavuutta, mikrotsirkulaatiota ja verenkiertoa..

Valokromoterapiaa, magneettista pulssiterapiaa, sähköneurostimulaatiota voidaan soveltaa.

Hyvä vaikutus voidaan saavuttaa soveltamalla lämpökäsittelyjä: parafiinikääreitä, otokeriittisovelluksia, suolaa kuumentavia tyynyjä.

Menettelyt suoritetaan kursseilla joka toinen kuukausi.

Liikunta- ja manuaaliterapia

Fysioterapeuttisia hoitomenetelmiä täydentää hieronta, manuaalinen terapia ja neurofysiologisen puolueen fysikaalinen terapia. Liikunnan tulisi olla lapselle hauskaa. Jos harjoitukset aiheuttavat kipua tai epämukavuutta, kannattaa lopettaa ne ja tehdä säätöjä.

Tunnit on suoritettava vähintään kolme kertaa päivässä. Jokaisessa harjoituksessa tulisi olla 5 toistoa. Raaja on taivutettava ja laajennettava niin paljon kuin mahdollista viipymällä molemmissa asennoissa 30 sekunnin ajan.

Rappaus ja ortopediset apuvälineet

Lasten niveltulehdus merkitsee monimutkaista hoitoa. Kaikki nivelet, poikkeuksetta, tulisi kehittää. Rappaus, joka suoritetaan melkein heti syntymän jälkeen, parantaa tilannetta merkittävästi. Tämä hoitomenetelmä auttaa korjaamaan muodonmuutoksen oikein..

Erityisiä ortopedisia laitteita ovat:

Aluksi lastujen sallitaan poistaa vain hygieniatoimenpiteitä varten. Lapsen yöpymisaika ilman rengasta päivässä ei saisi ylittää 2 tuntia. Kun positiivinen tulos saavutetaan, valaa käytetään vain yöllä. Hoidon tulee olla lääkäreiden hoidossa.

Myöhemmin määrätään erityisiä ortopedisia laitteita. Joskus ihmiset käyttävät niitä koko elämänsä ajan. Ortopediset kengät auttavat suojaamaan jalkaa muodonmuutoksilta, korsetti ylläpitää oikeaa vartaloasentoaan ja estää selkärangan muodonmuutoksista.

Ortoosien avulla hoidonsäätöjä voidaan tehdä. Joskus ne luodaan saranoilla, jotka sallivat harjoituksen.

Operatiivinen hoito

Jos kuuden kuukauden kuluttua hoito ei tuota positiivista tulosta, vaaditaan kirurginen interventio. Kirurgi korjaa kontraktiot. Hoito koostuu tietyistä vaiheista.

Säädön jälkeen voidaan määrätä erityisiä ortopedisia laitteita. Näytetään kylpylähoito terveyskeskuksessa.

Fysioterapiaharjoittelu on leikkauksen jälkeen kohdistettu palautumiseen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Tärkein komplikaatio, joka voi tapahtua, on nivelten peruuttamaton muodonmuutos ja liikkumattomuus.

Lapsen palauttamiseksi on kehitetty paljon menetelmiä, jotka antavat positiivisen tuloksen investoimalla vaivaa, rahaa ja aikaa.

Vaurioaste sekä nivelten sijainti otetaan huomioon. Täydellisen tappion yhteydessä ennuste ei ole aina suotuisa. Lievä muoto hoidetaan nopeammin, kun taas sillä on suotuisa ennuste.

Tärkeä rooli lapsen toipumisessa on hänen vanhempiensa, joiden on mentävä vaikealle tielle, joka kestää yli vuoden. On muistettava, että tämä hoito vie kaiken vapaa-ajan.

Terapeuttiseen terapiaan liittyneet lapset, joiden kanssa he ovat käyneet luokkia, hallitsevat menestyksekkäästi perustaidot, oppivat kirjoittamaan, kävelemään, leikkiä ja saavat myös mahdollisuuden käydä tavanomaisessa koulussa, eivät ole kehityksessä jälkeenjääneitä.

Lapset, joilla on ollut niveltulehdus, ovat ortopedin valvonnassa luun kasvun loppuun saakka.

Arthrogryposis, vakava synnynnäinen sairaus, joka voi kehittyä kohtuun. Siksi odotettavan äidin on suojauduttava niin paljon kuin mahdollista useilta virus- ja tartuntataudeilta. Artroryryosin diagnosoinnissa on tärkeää aloittaa hoito heti. voi hyvin.

Arthrogryposis (useita kirjeitä)

Hei rakkaat äidit! Päätin luoda GLOBAL-viestin niveljalkaisista. Valitettavasti monet äidit ovat kirjoittaneet minulle viime aikoina... Miksi valitettavasti? Koska olen huolissani jokaisesta sairaasta lapsesta, kuinka tuskallinen on ymmärtää, että tämä sairaus etenee (((

Sydämeni itkun ansiosta sain tietää Pietarin tutkimusinstituutin Turnerin klinikasta. Nyt olemme siellä ja heitä kohdellaan!

Joten mikä on niveltulehdus? Niveltulehdus (niveltulehdus; kreikkalainen nivelrinta - nivel + gryposis - kaarevuus) on synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista vierekkäisten alueiden kahden tai useamman suuren nivelten supistuminen sekä lihaksen ja selkäytimen vaurioituminen. Termi "supistuma" tarkoittaa nivelen liikealueen rajoittamista.

Mistä hän tuli? Kukaan ei tiedä... Yli 150 syytä on tunnistettu. Ja yritä löytää se, joka näkyy erityisesti sinulle ja lapsellesi!

Niveltulehduksia on useita muotoja.

Yleistynyt - vakavain muoto, kaikki (tai melkein kaikki) nivelet ja raajat kärsivät, lihakset kärsivät (lihakset saattavat puuttua kokonaan).

Yläraajojen niveltulehdus - vain kädet (kädet, kyynärpäät, käsivarret, yläraajojen lihaksien puuttuminen tai alikehittyminen)

Alaraajojen niveltulehdus (vaikuttaa vain jaloihin - nilkka, polvet, nivelliitokset, jalan lihakset voivat myös puuttua tai alikehittyneet)

Nivelreuman distaalimuoto on lievintä (ellei tietenkään ole muita samanaikaisia ​​sairauksia!). Tässä muodossa vain kädet ja nilkka kärsivät pääasiassa. Polvissa tai kyynärpäissä voi esiintyä myös supistumia, rintakehän nivelten dislokaatiota tai subluksaatiota.

Kuinka lasta tulisi kohdella? Konservatiivinen hoito on välttämätöntä ensimmäisestä elämästä alkaen, yksinkertaisesti sanottuna - kehitystä! Mikä ei taivu - me taivutamme, mikä ei taivu - me taipumme! Mutta emme riko, vaan teemme kaiken asteittain!

Teemme silmuja ja siruja raajoihin (käsiin, jalkoihin) - miksi en puhu muiden kehon osien puolesta? Koska en tiedä... Meillä on distaalimuoto - vain kädet ja nilkka kärsivät! Laitamme laskuja ja tutoreita päivä- ja yöuniin! Jos lapsella on jalkajalat, tarvitaan vaiheittainen näyttelijä!

Hyvin harvat lääkärit osaavat hoitaa niveltulehduksia. Ja ne vain voivat vain pahentaa tilannetta! Täällä tarvitaan oikeaa lähestymistapaa! Siksi, rakkaat äidit, jos tämä vaiva koskettaa sinua - älä viivyttele, älä tuhlaa aikaa kyyneliin, huolenaiheisiin ja epäpäteville lääkäreille! Kirjoita heti Turner-klinikalle http://www.rosturner.ru tai O.E. Agranovich. - Turner-klinikan DMN: n kymmenennen osaston (niveltulehduksen osasto) tieteellinen ohjaaja! [email protected]

Liitä kirjeeseen lapsen valokuvat, jos on kuvia - niin kuvia ja video lapsesta - hänen liikkeensä!

Tai on toinen vaihtoehto - soita klinikalle ja kirjaudu keskusteluun!

Lapsi on hoidettava! Useimmissa tapauksissa leikkausta tarvitaan! (Tunnen vain yhden äidin, hänen lapselleen ei ole vielä tehty yhtä operaatiota - heitä hoidetaan konservatiivisesti, lapsi on hiukan yli 1,5 vuotta vanha - lapsi kävelee, et voi sanoa, että hänellä on ongelmia)

Sinun on annettava kiintiö osastollesi päästäksesi klinikalle konservatiiviseen tai kirurgiseen hoitoon. Kiintiöhoito on täysin ILMAINEN. Kiintiön myöntämisen jälkeen osasto asettaa sinut jonoon ja lähettää asiakirjat poliklinikalle (osastolla on oikeus käsitellä asiakirjoja enintään 10 työpäivää. Siksi, viikon kuluttua asiakirjojen toimittamisesta, soitamme osastolle ja muistutamme, että laki on laki! Muutoin he voivat “tarkistaa” dokumentteja kuukausien ajan.)

Heti kun asiakirjat saapuivat klinikalle, odotamme soitetta. Voit myös soittaa sairaalaosastoon ja selvittää, onko sinulla tapaamisia. Muista - tämä on lapsesi, ei heidän. Tarvitset tätä, joten emme häpeä ketään - soitamme jatkuvasti. Heillä on paljon lapsia, he saattavat unohtaa sinut vahingossa..

Heti kun saat puhelun, ohitamme kaikki lääkärit. Kaikki haasteeseen kirjoitetaan! Annamme kaikki testit ja menemme!

Niveltulehdusosasto on erittäin hyvä. Minulta kysytään usein - miten on? Kerron sinulle! Ruoka on hyvää! Ruoka annetaan lapselle, annokset ovat riittävän suuria, vaikka lapsesi jo syö kaikki ruuat - periaatteessa riittää kahdelle! Jos sinulla on vielä pieni lapsi - syöt tämän ruuan itse! Osastot ovat hyviä. Siellä on 2, 3, 4 henkilöä. Kapekkikappaleissa ja kolmen ruplan huoneissa (melkein kaikissa) itse osastolla on suihku ja wc. Neljälle henkilölle käytävällä on kylpyhuone ja wc. On vauvansänkyä. Jos lapsi on aikuinen, nukumme lapsen kanssa samassa sängyssä. Mitä tulee rattaisiin - voit ottaa ne mukaasi! Leikkauksen jälkeen pienten lasten sallitaan käyttää pyörätuoleja koko päivän ajan (ensimmäisillä leikkauksen jälkeisillä päivillä). Leikkauksen jälkeen lapsi ei voinut eikä halunnut olla missään. Emme päässeet pois rattaasta!

No, kerron teille vähän tarinasi - heitin linkin, mutta tällä linkillä oli vain tunteita. Nyt hetken kuluttua olen käynyt läpi vaikean mutta oikean tien raikkaalla päällä, jonka voin kertoa!

Vuoden 2012 lopussa perheeseemme ilmestyi tytär! Ja kaikki olisi kunnossa, mutta se on vain käsivarsien ja jalkojen ongelmia. He vetivät meidät sairaaloihin - he aloittivat sisäelinten tarkistuksen mahdollisimman pian, koska ihmelääkärimme päättelivät, että koska käsissä on ongelma, se tarkoittaa sydämen ongelmia... Ttt, kaikki toimi. Olin paniikissa - en ymmärtänyt miksi tällainen elämä oli minulle... 2 kuukauden ikäisenä sain tietää Venäjän parhaan klinikan, Turner Research Institute, olemassaolosta. Kuultuaan aviomieheni kanssa päätimme - meidän on mentävä. Kirjoitin kirjeen OE Agranovichille, lähetin hänelle kaikki kuvat, valokuvat, videot. Hän vahvisti diagnoosin - niveltulehduksen. Hän tarjosi tulla joko neuvotteluun tai välittömästi sairaalahoitoon. Valitsin jälkimmäisen. Olga Evgenievna lähetti minulle neuvoa-antavan lausunnon. Ja menimme laatimaan kiintiö. Ja samalla ajanjaksolla vamma virallistettiin lapselle. Ja mitä luulet meille kerrottu ITU: ssa. Miksi kädet ja jalat häiritsevät sinua? Olet vain 2 kuukautta vanha, pidät jopa lelujasi aikaisin, etkä voi kävellä... Ja meille ei olisi annettu vammaisuutta, jos en olisi osoittanut Turnerilta neuvoa-antavaa lausuntoa. 5 kuukauden ikäisenä saavuimme klinikalle. Meillä oli vaiheittainen kipsivalettu (meillä on jalkojen epämuodostumia planovalgus) ja kehitimme siveltimet - he tekivät harjoitteluhoitoa, otokeriittia ja fysioterapiaa. Kuukautta myöhemmin lensimme kotiin. Kahdeksan kuukauden kuluttua lensimme sisään operaatioon. Kiitos hoitavalle lääkärillemme ja O. E. Agranovichille. - meille tehtiin anestesia käsivarressa ja jalassa. Jalassa oli väheneminen tali, avoin akillotomia. Ihon varttaminen käsivarressa. Vietimme 1,5 kuukautta sairaalassa. Kuusi kuukautta myöhemmin lensimme toiseen leikkaukseen - leikkaamme vain jalassa. Kaksi viikkoa myöhemmin lensimme kotiin neulalla ja pistoilla. Kuukautta myöhemmin palasimme klinikalle pistojen, neulojen poistamiseksi ja uusien rappausten tekemistä varten. Odotamme tällä hetkellä kutsua toisen käden leikkaukseen. Poistaa peukalon.

Hyvät muumit, jotka kohtaavat tämän ongelman. Ei tarvitse epätoivoa. Ryhdistäydy! Lapsesi tarvitsee sinua. Onnea, terveyttä, voimaa ja kärsivällisyyttä! Menestymme kaikkeen! Lapsemme ovat onnellisimpia!

Ja muuten, lapseni kävelee suoraan valetulla jalallaan (valettu on poistettava kesäkuussa), teemme ehdottomasti kaiken käsillämme. Tietenkin on selvää, että ei niin sormilla, ei motorisilla taidoilla kuin terveillä lapsilla... Mutta minä näen sen. Ja ne, jotka eivät tiedä, eivät voi koskaan tietää.

Kyllä, lääkärit antavat minulle anteeksi tästä sekaannuksesta - yritin kertoa äideille sen ydin.

Mikä on niveltulehdus

Termi "niveltulehdus" käännettynä venäjäksi tarkoittaa "vinoutunut nivel". Lääketieteessä alaraajojen niveltulehduksia kutsutaan tuki- ja liikuntaelinten synnynnäisiksi patologioiksi, joihin liittyy nivelen nivelkontraktioiden kehittyminen, lihaksen tuhlaus ja selkäytimen vaurioituminen.

Potilaat säilyttävät älykkyyden ja kognitiiviset taidot, mutta joillakin potilailla, joilla on heikentynyt CNS-kehitys, on merkkejä aivovaurioista.

Tilan diagnosointi ei ole vaikeaa lääkäreille, koska nivelvaurion merkit havaitaan käyttämällä yleisiä tutkimusmenetelmiä: ulkoinen tutkimus, röntgenkuvaus, tietokonepohjainen tomografia jne..

Määritelmä

Valmistellessaan lapsen syntymää monet vanhemmat ovat kiinnostuneita siitä, mikä on nivelrikko ja kuinka usein tämä patologia esiintyy.

Niveltulehdus on tuki- ja liikuntaelimistön geneettisten sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista nivelkontraktio, raajojen epämuodostumat, lihaksen tai nivelten alikehittyminen ja fibroosin esiintyminen pehmytkudoksissa. ICD-10: n mukaan sellaisille sairauksille on annettu erillinen koodi - Q74.3.

Niveltulehdus sisältää erilaisia ​​tiloja, joiden kokonaismäärä on 300. Patologian esiintyvyys on yksi tapaus 5000 vastasyntynyttä kohden..

Taudin luokittelu

Niveltulehdus ei ole yksi patologia, vaan ryhmä erilaisia ​​sairauksia, joilla on samanlaiset kliiniset oireet. Lääkärit jakavat ne useisiin tyyppeihin ja alalajeihin, mikä helpottaa diagnoosiprosessia ja hoidon valintaa. Pääluokittelu on seuraava:

  • klassinen näkymä (90% kaikista tapauksista) - potilaalla on useita symmetrisiä raajojen supistuksia, lihaksilla on vähentynyt plastiikka. Lihaskudoksen sisällä suoritetut tutkimukset paljastavat fibroosin fokukset. Älykkyys tämän tyyppisissä sairauksissa pysyy normaalilla tasolla. 5-10%: lla lapsista määritetään poikkeavuudet vatsan elinten (suolet, vatsan seinä ja niin edelleen) kehityksessä. Niiden ulkonäön syynä pidetään takaosan lihaksia;
  • distaalinen niveltulehdus (10% kaikista tapauksista) - ylä- tai alaraajojen vauriot ilman suurten nivelten osallistumista. Tauti liittyy lihaskudoksen kehityksestä vastuussa olevien geenien toimintahäiriöihin.

Lisäksi klassinen näkymä on jaettu useisiin lisää alalajeihin, jotka eroavat leesion laajuudesta:

  • Vain käsien osallistuminen patologiseen prosessiin havaitaan 5%: lla potilaista;
  • 25%: ssa jalkojen muodostuminen on häiriintynyt, pääasiassa suurten nivelten;
  • yleistettyyn varianttiin liittyy suuri määrä sekä käsivarsien että jalkojen niveliä;
  • yleistynyt variantti selkärangan heikentyneen kehityksen kanssa, jolle on ominaista vakavat kliiniset oireet.

Distal artrogryposis on paljon vähemmän yleinen kuin klassinen tyyppi. Lääkärit tunnistavat 20 patologian varianttia, joissa kädet ja jalat ovat vaurioituneet. Yleisimmät lajikkeet ovat:

  • pterygium-oireyhtymä (taittumien tai kalvojen läsnäolo pehmytkudosten ympärillä);
  • synnynnäinen araknodaktiikka (pitkät sormet, joilla on "hämähäkin" ulkonäkö yhdessä rinnan epämuodostuman kanssa);
  • Freeman-Sheldon-oireyhtymä (useita kontraktuureita etävarsissa ja jaloissa).

Tietyllä lapsella kehittyvä sairauden kliininen vaihtoehto riippuu tiettyjen geneettisten mutaatioiden läsnäolosta ja kohdun sisäisen kehityksen aikana vaikuttavien ulkoisten epäsuotuisten tekijöiden luonteesta.

Taudin puhkeaminen ja ehkäisymahdollisuudet

Artroryryosiksen pääasialliset syyt ovat geneettiset mutaatiot ja tilat, jotka johtavat heikentyneisiin kohdun sisäisiin sikiön liikkeisiin. Tämä tapahtuu seuraavien tekijöiden kanssa:

  • sikiön liikkumisen rajoittaminen mekaanisten esteiden takia. Samanlainen tilanne havaitaan kohdun epämuodostumien, monisikiön raskauden, pienen määrän amnioottisen nesteen, polyhydramnion tai sikiön epänormaalin aseman suhteen;
  • äidin somaattiset sairaudet - kohtuun kohdistuvan verentoimituksen rikkominen, mikä johtaa sikiön raajojen troofisiin muutoksiin.

Geenipatologiasta tunnetaan yli 30 varianttia, jotka johtavat raajojen kontraktuurien esiintymiseen. Lisäksi lääkärit huomauttavat taudin tarttuvan etiologian merkityksen, koska suurin osa virusinfektioista sikiön kehityksen ensimmäisellä kolmanneksella häiritsee pääelinten ja tuki- ja liikuntaelinten kehitystä..

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä lääkärit suosittelevat jokaiselle perheelle raskautta edeltävää koulutusta isän ja äidin sairauksien tunnistamiseksi ja korjaamiseksi..

Lisäksi, jos sinulla on aiemmin ollut lapsia, joilla on tuki- ja liikuntaelinsairauksia, ota yhteys geneetikkoon. Raskauden aikana naisen tulisi välttää pahenemista tai primaarista tartuntaa tartunta-aineilla, johtaa terveellistä elämäntapaa ja syödä hyvin.

Kliiniset ilmentymät

Niveltulehduksen oireet riippuvat vaurion laajuudesta. Taudin lievällä kululla prosessissa ovat mukana vain ylä- tai alaraajat (joskus vain yksi).

Tähän liittyy jalan tai käsivarren alikehittyminen tai ulkoinen epämuodostuma, johon liittyy vakava patologinen vaihe, vaikea lihaksen hypotrofia tai surkastuminen, muodonmuutokset, suuren määrän nivelten supistukset, sisäelinten vauriot ja kehon suhteellisuuden rikkominen..

Tauti voi ilmetä dislokaatioina, aplasiana ja muina poikkeavuuksina tuki- ja liikuntaelinten kehityksessä. Patologialla ei ole tapana edistyä lapsen syntymän jälkeen, mutta lihasheikkoudet ja muodonmuutokset lisääntyvät, mikä liittyy tuki- ja liikuntaelinten häiriöihin..

Lapsen ulkonäöllä on ominaispiirteitä: patologian klassisessa muodossa kaltevat hartiat määritetään, ne tuodaan ja käännetään sisäänpäin, kyynärpäät näyttävät ulospäin, ranteet ja sormet taipuvat. Lonkat ovat hieman taipuneet, jalat ovat tasa-arvoasennossa (X-muotoinen muodonmuutos).

Ulkopuolisen tutkimuksen aikana lääkäri toteaa päälihasryhmien heikkouden ja heikentyneen plastisuuden. Kun selkäranka on mukana patologisessa prosessissa, lapsella kehittyy skolioosi.

Niveltulehdusten pääasialliset hoidot

Vanhemmat, jotka kohtaavat tämän ongelman, kysyvät asiantuntijoilta, miten tautia hoidetaan. Lääkärit vastaavat, että alaraajojen niveltulehduksen hoito on monimutkainen terapeuttinen ja kirurginen menetelmä, jolla pyritään palauttamaan nivelten anatomiset ja toiminnalliset eheydet. Hoito alkaa vauvan ensimmäisen elämänviikon lopulla.

Hoito alkaa ortopedisten sirpaleiden ja lastujen käytöllä - ne kompensoivat lihastasapainon rikkomisen. Renkaita on suositeltavaa käyttää kolmen ensimmäisen kuukauden ajan 22 tuntia päivässä..

Tämän vaiheen jälkeen lääkäri tutkii jalkojen ja käsivarsien kuntoa. Kompensoidulla kompensoinnilla lasku levitetään vain nukkumisaikoina. Laitteita nivelten kiinnitystä varten on kahta tyyppiä: vakaa (kiinnitä nivelet ja raajat liikkumattomasti), dynaaminen (salli joitain liikkeitä).

Fysioterapialla, hieronnalla (tai manuaaliterapialla) ja fysioterapialla on tärkeä rooli kuntoutuksessa. Näillä menetelmillä on positiivinen vaikutus kehon yleiseen kuntoon, normalisoidaan hermoston toimintaa ja parannetaan lihaksen kuntoa. Tällainen hoito suoritetaan kerran kuukaudessa, mukaan lukien terapeuttinen hieronta ja liikuntaterapia.

Fysioterapeuttisten menetelmien joukossa käytetään parafiinihoitoa, magnetoterapiaa, parafiinihauteita ja hermostalähteiden sähköistä stimulaatiota - nämä toimenpiteet parantavat raajojen verenkiertoa ja parantavat aineenvaihduntaa, mikä myötävaikuttaa käsivarsien tai jalkojen toiminnalliseen palautumiseen..

Kirurgista hoitoa käytetään, kun konservatiivisella terapialla ei ole mahdollista saavuttaa positiivista vaikutusta (esimerkiksi kun raajat ovat alikehittyneet tai puuttuvat). Kirurgisena leikkauksena he käyttävät omien työlihastensiirtoja hypotroofisten paikkoihin, raajojen eri osien proteesien tekemiseen.

Leikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla tärkeintä on noudattaa kuntoutussuosituksia. Taudin kehittymistä ei voida estää, mutta sitä voidaan hallita.

Lasten ennuste

Lasten arthrogryposis-ennuste tulevaisuudesta on erilainen. Jos sairaus on lievä, oikea-aikaisella ja säännöllisellä hoidolla ennuste on suotuisa..

Monimutkaisemmissa tapauksissa on mahdollista suorittaa lihaksensiirto (esimerkiksi trivapsit yläraajojen taipumistoiminnon parantamiseksi), korjata lihasten tasapaino ja luoda perusta yksinkertaisille käsivarren ja jalkojen liikkeille.

Nivel-nivelten vakavien epämuodostumien ja jatkuvan kontraktuurin kehittyessä lapsille näytetään endoproteesia nykyaikaisilla proteeseilla.

Pitkäaikaisen kuntoutuksen jälkeen lapsen elämänlaatu paranee merkittävästi motoristen taitojen palautumisen vuoksi. Epäsuotuisa ennuste havaitaan tapauksissa, joissa on samanlaisia ​​häiriöitä selkärangan ja sisäelinten kehityksessä.

johtopäätös

Niveltulehdus on harvinainen patologia, joka voi johtaa lapsen elämänlaadun huomattavaan heikkenemiseen. Ensimmäisissä sairauden oireissa vanhempien tulee neuvotella neonatologin tai lastenlääkärin kanssa.

Nykyaikaiset hoitomenetelmät (kattavat kuntoutuskurssit, kirurgiset toimenpiteet, ortopediset ja tukilaitteet) pystyvät palauttamaan ihmisen motoriset toiminnot, tarjoamaan itsepalvelutaitojen muodostumisen, jolla on positiivinen vaikutus ihmisen myöhempään sosiaaliseen ja työelämän toimintaan.

Lasten niveltulehdus

Termiä synnynnäinen useita niveltulehduksia (MBA) käytetään usein virheellisesti heterogeeniseen häiriöryhmään, jolle on tunnusomaista useiden nivelten synnynnäiset supistukset. Joskus käytetään laajaa määritelmää "useille synnynnäisille kontraktuureille". Jotkut kirjoittajat kuitenkin huomauttavat, että termiä MBA tulisi soveltaa vain hyvin erityiseen, hyvin määriteltyyn tilaan, jota kuvataan alla (Mennen et al, 2005). On tunnistettu suuri joukko syitä tai niiden yhdistelmiä, jotka aiheuttavat useita synnynnäisiä supistuksia (Hall, 1997), mutta etiologia on usein tuntematon.

Sikiön liikkuvuus on välttämätöntä sen normaalille kehitykselle, ja yleinen synnynnäisiä supistuksia aiheuttava tekijä on sikiön liikkuvuuden vähentyminen tai puuttuminen. Termiä sikiön akinesia-epämuodostumaoireyhtymä (FADS) on tällä hetkellä sovellettu useisiin fenotyyppeihin, jotka johtuvat alentuneesta kohdunsisäisestä liikkuvuudesta. FADS diagnosoidaan ultraäänellä jopa raskauden ensimmäisellä kolmanneksella (Witters et al., 2002). Yleisiä oireita FADS: stä, lukuun ottamatta kontraktuureja, ovat kraniofaksiaaliset poikkeavuudet, mikronathia, raajojen pterygia, keuhkojen hypoplasia ja intrauteriininen kasvun hidastuminen..

FADS voi johtua mistä tahansa syystä, joka aiheuttaa sikiön liikkuvuuden heikkenemisen, mukaan lukien eksogeeniset tekijät (esim. Äidin vasta-aineiden esiintyminen asetyylikoliinireseptoreille), sikiön tilan rajoittaminen (esim. Oligohydramnios) ja keskushermoston tai perifeerisen hermo-lihassysteemin poikkeavuudet. Sairauden kliiniset oireet ja kulku ovat erittäin vaihtelevia ja riippuvat liikkumisen vähentyneen jakson kestosta, liikkumattomien nivelten lukumäärästä ja sijainnista sekä aivojen poikkeavuuksien ja muiden patologioiden esiintymisestä tai puuttumisesta. Vähemmän vaikeisiin muotoihin sisältyy joitakin distaalisia nivelrikko-oireyhtymiä.

a) Synnynnäinen amyoplasia on yleisin FADS-muoto, jolla on ominainen kliininen kuva, jota varten voidaan soveltaa kapeaa termiä MBA, ja siihen viitataan joskus synnynnäisen amyoplasian neuropaattisessa muodossa (Flail et al., 1983). Tauti on satunnaista, ja sen esiintyvyys vaihtelee välillä 1: stä 3000: sta 1: ään 10 000: sta elävää syntymää (Hall et al., 1983; Mennen et al., 2005), ja sen osuus on noin kolmannes kaikista synnynnäisistä kontraktuurista (Hall, 1997). Etuosan sarven patologinen tutkimus osoittaa suurten motoristen neuronien lukumäärän vähentyneen, mutta minimaalisella glioosilla esiintyy pienempiä etuosan sarvia tai niiden lukumäärä kasvaa (Hageman et al., 1987b), toisin kuin selkärangan lihasten surkastuminen, jossa neuronien lukumäärä vähenee. molemmat tyypit.

Lihaskudos korvataan kuiturasvalla. EMG: llä voidaan havaita denervaation merkkejä, vaikka näitä merkkejä ei usein ilmaista tai ole herkkyyskynnyksen alapuolella, mikä osoittaa vakaan tilan, jossa lihakset tai niput ovat jo fibrosoituneet ja muuttuneet sähköisesti mykistetyiksi tai pysyneet normaalina. Kirjallisuuden mukaan sikiön liikkuvuus ja rintaprofiili ovat yleensä liikuntarajoitteisia ja synnytykset tehdään usein keisarileikkauksella. Murtumat ovat yleisiä synnytyksen aikana (Sells et al., 1996). Useimmissa, mutta ei kaikissa tapauksissa, kaikkiin raajoihin kohdistuu symmetrisiä vaikutuksia, lihasmassa vähenee, kaltevat olkapäät ovat ominaisia, käsivarret ovat kääntyneet sisäänpäin, kyynärpään ulottuneet, ranteen nivelten kohdalla, sormet ovat myös taipuneet, lonkka- ja polvinivelet taivutuksella, yleensä vakava ekvinovarus jalkojen muodonmuutos. Joskus tapahtuu lonkan subluksaatio tai dislokaatio. Jotkut passiiviset liikkuvuudet voivat jatkua, ja tällaisissa tapauksissa paljastuu lihakset, jotka normaalisti liikkuvat kärsivissä nivelissä.

Flexor-uria ei yleensä ole tai ne ovat epänormaalit, mikä viittaa taudin varhaiseen alkamiseen kohtuun, ja epänormaaleja uria esiintyy usein. Litteää kapillaarihemangioomaa - useimmissa tapauksissa pitkin kasvojen keskiviivaa, mutta joskus myös muilla alueilla - esiintyy 80-90%: n tapauksista (Sells et al., 1996). Mikrognathia on yleinen, ja noin neljänneksellä potilaista on temporomandibulaarisia nivelkontraktioita. Robinsonin (1990) mukaan 51 potilaalla 87: sta havaittiin vaikeita ruokintavaikeuksia lapsenkengissä. Myöhemmin puhehäiriöt ja kasvun hidastuminen kehittyvät yleensä. Älykkyys on yleensä normaalia.

Varhain valvottu fysioterapia, varhainen leikkaus, kuntoutus ja tarkka seuranta ovat välttämättömiä optimaalisten hoitotulosten saavuttamiseksi (Mennen ym., 2005). Laajoista epämuodostumista huolimatta tulos on suhteellisen hyvä. Niistä 38 lapsesta, joita Sells et al. (1996), kaksi kolmasosaa noin viiden vuoden ikäiseksi oli täysin kykenevä itsehoitoon, ja monet olivat täysin tai suhteellisen itsenäisiä. Suurimmalle osalle niistä tehtiin viidestä seitsemään ortopedisia manipulointeja, halkeamia.

Synnynnäinen useita niveltulehduksia.
18 kuukauden ikäisellä tyttöllä, jolla on klassinen muoto (jota joskus kutsutaan synnynnäiseksi amyoplasiaksi), on pidennysasento, sormien taivutuskontraktiot, ihokarvojen puute ja putkimaiset raajat.

b) Etäinen niveltulehdus. Distal artrogryposis vaikuttaa pääasiassa käsiin ja jalkoihin. Erilaisia ​​luokituksia on ehdotettu (Hall et ai., 1982a), mutta viimeisin versio ehdottaa 10 sairauden muotoa. Kaikissa tapauksissa on tarpeen verrata viestien julkaisuaikaa muuttuvaan nimikkeistöön. Luokat sisältävät digitaalisen talven dysmorfismin, Freeman-Sheldonin, Gordonin oireyhtymät, trismus-pseudocamptodactyly, synnynnäinen kontraktuura arachnodactyly ja hallitseva pterygiumioireyhtymä (Beals, 2005). Ylempien raajojen epämuodostumia havaitaan yleensä: ulnaran poikkeama, camptodactyly, hypoplasia tai flexor-urien puuttuminen ja limittyvät sormet; Alaraajojen yleisiä poikkeavuuksia ovat jalan equinovarus-muodonmuutos, kalsanaalisen-valgus-muodonmuutos, jalan varusadduktio (metatarsus varus) ja talin pystysuuntainen sijainti (Beals, 2005)..

Niveltulehdusoireet ovat yleisiä, kun taas muut taudin oireet, kuten kasvojen epänormaaliteetit, eroavat toisistaan. Joillakin potilailla geneettinen syy voidaan tunnistaa (Beals, 2005). Usein esiintyy hallitsevaa perintöä, jolla on erilainen levinneisyysaste, mutta tämä ei ole ainoa perintömekanismi.

Suuri määrä kromosomaalisia ja geneettisiä kompleksi oireyhtymiä, jotka ilmenevät useista synnynnäisistä kontraktuureista, dysmorfismista ja monijärjestelmän poikkeavuuksista, seuraa myös FADS (Hall, 1997). Yleisin näistä on Pena-Shokeir-fenotyyppi (Repa ja Shokeir, 1974; Hageman et ai., 1987a), johon sisältyy keuhkojen hypoplasia, kasvojen dysmorfismi ja erilaiset aivojen poikkeavuudet. Pena-Shoqueira -fenotyyppiin voi liittyä sekä ääreishermoston että keskushermoston patologiaa (Kho et al., 2002)..

Muita mielenkiintoisia variantteja Pena-Chokeira -fenotyypistä - FADS ovat muun muassa suomalainen tappava synnynnäinen supistumaoireyhtymä (LCCS-tyyppi 1) ja toinen lajike, Israelin beduiinilajike (LCCS-tyyppi 2). Suomalainen variantti on autosomaalisesti resessiivinen sairaus, joka on kohtalokas ennen 32 raskausviikkoa ja joka on paikallistettu 9q34-kromosomivyöhykkeelle (Vuopala et al., 1994; Makela-Bengs ym., 1998). LCCS2 (kromosomin 12q13 vyöhyke) on kohtalokasta vastasyntyneiden aikana, tunnusmerkki on voimakas rakon leviäminen (Narkis et ai., 2004). Lievä autosomaalisesti resessiivinen neurogeeninen tyyppi suuressa israelilais-arabi-sisääsiirtoperheessä on kartoitettu vyöhykkeelle 5qter (Tanamy et ai., 2001); kuvailivat myös X-kytkettyä selkärangan lihasten surkastumista niveltulehduksella (Xp 11,3-q11,2) (Kobayashi et ai., 1995).

Muut neurogeenisen niveltulehduksen muodot ovat paikallisia muotoja, kuten spina bifida- tai sacral agenesis -muodossa, ja harvinainen tyyppi, jossa vain kaulaan ja yläraajoihin kohdistuu todennäköinen selkäytimen segmenttipatologia (Darwish et al., 1981; Hageman G. et ai., 1993).

c) Muu niveltulehdus. Muut fenotyypit, joilla on CNS-poikkeavuuksia, ovat yleisiä, sekä eristettyjä että samanaikaisia ​​etupuolella olevien sarvisolujen sairauksiin (Fedrizzi et ai., 1993). Tauti voi johtua sekä tuhoisista prosesseista (Perlman et ai., 1995) että epämuodostumista (Hageman et ai., 1985, 1987b, 1988b; Massa et ai., 1988; Baker et ai., 1996). Intrakraniaalinen kalkkifikaatio voi kehittyä (Ilium et ai., 1988). Muut harvinaiset etenevät oireyhtymät voivat myös olla syiden joukossa (Hageman et ai., 1988a, b; Di Rocco ym., 1995)..

Monisyntyinen niveltulehdus (synnynnäinen amyoplasia, AMC), joka johtuu sarven etuosien epämuodostumista (Fedrizzi et al., 1993; Hall, 1997), eroaa tyypin 1 selkärangan lihass atrofiasta (SMA) (Werdnig-Hoffmannin tauti), jossa voi kehittyä supistuksia, mutta yleensä ei raskas. On kuitenkin tyypin 1 SMA-variantti, jolla on vaikea nivelrikko ja synnynnäiset murtumat. Kuudessa 12: sta potilaasta, joilla oli AMC: n neurogeenisia ilmenemismuotoja (Burglen et al., 1996), ja yhdellä potilaalla, jolla selkäytimen patologia vastaa SMA: ta (Garcla-Cabezas ym., 2004), moottorineuronin selviytymisgeenin 5q13 (SMN) poisto ), mikä viittaa AMC-alaryhmän alleelisen SMA: n olemassaoloon.

Toisin kuin tavanomaisella neurogeenisen AMS: n kliinisellä kululla postnataalisella ajanjaksolla, potilailla, joilla on SMN-deleetio, tauti etenee ja johtaa kuolemaan ensimmäisen elämän kuukauden aikana, mikä on enemmän kuin SMA-fenotyyppi..

1. Lihastaudin aiheuttama niveltulehdus. Lihastaudit, pääasiassa synnynnäiset dystrofiat, mutta myös synnynnäiset myopatiat, ovat diagnosoituja syitä monille synnynnäisille kontraktuureille (Banker, 1994). Aineenvaihduntahäiriöt ovat myös läsnä myopaattisten prosessien pitkässä luettelossa (Swoboda et ai., 1997). Synnynnäisessä myotonisessa dystrofiassa havaitaan usein useita supistuksia (Shore, 1975), joka on yksi epäsuotuisista ennustemerkeistä (Connoly et ai., 1992). Tapaus niveltulehduksesta, jossa on revittyjä punaisia ​​lihaskuituja ja kompleksin I puutosta (Laubscher et al., 1997) osoittaa, että joissakin tapauksissa on etsittävä mitokondriaalista sytopatiaa..

2. Ääreisten hermojen sairaudet. Perifeeriset hermovauriot aiheuttavat harvoin synnynnäisiä supistuksia (Yuill ja Lynch, 1974; Charnas et ai., 1988; Boylan et ai., 1992). Ohimenevissä vastasyntyneissä myasthenia gravis -bakteereissa voidaan havaita synnynnäisiä supistuksia aiheuttavia FADS-reaktioita, etenkin sikiön asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvilla äidin vasta-aineilla. Vaikka tämä patologia on harvinaista, oikealla diagnoosilla on suuri merkitys paitsi toistumisen riskin vuoksi myös siksi, että tauti on potentiaalisesti hoidettavissa (Polizzi ym., 2000). Lieviä synnynnäisiä supistuksia voidaan havaita varhaisessa vaiheessa esiintyvän myasthenia gravis -bakteerin kanssa (Burke et al., 2004) ja joillakin mutaatioilla asetyylikoliinireseptorin alayksiköissä (Brownlow et al., 2001)..

Koska useat supistukset ovat pikemminkin oire kuin sairaus, perintömekanismin määrittäminen riippuu spesifisen oireyhtymän tarkasta diagnoosista (Hall, 1997). Kaikki perintömuodot ovat mahdollisia. Nämä voivat olla vallitsevia periytyvä muotoja niveltulehdus, autosomaalisesti resessiiviset oireyhtymät ja X-linkitetyt oireyhtymät, mukaan lukien ne, jotka on kartoitettu Xp11.3-q12: een, mikä johtaa nopeasti kuolemaan (Hall et al., 1982b; Kobayashi et al., 1995). ).

Toimittaja: Iskander Milevski. Julkaisupäivä: 16.1.2019

artrogrypoosiin

Niveltulehdus on synnynnäinen systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista nivelten supistukset (jäykkyys), samoin kuin lihasten hukka ja selkäytimen motoristen neuronien vaurioituminen.

ICD-10Q74.3
ICD-9728,3, 754,89
emedicineped / 142
OMIM108110
DiseasesDB31688
MedlinePlus31688; 31816
MeSHD001176

Sisältö

Syyt

Termin "niveltulehdus" otti käyttöön ortopedi M. Stern Yhdysvalloista vuonna 1923. Tauti löytyy yhdeltä 3000 vastasyntyneestä. Sen esiintymistiheys muiden osteoartikulaaristen synnynnäisten patologioiden joukossa on 2-3%.

Niveltulehdusten syitä ei ymmärretä täysin. Todettiin, että tauti ei ole periytyvä, vaan esiintyy satunnaisesti. Asiantuntijat tunnistavat useita tekijöitä, jotka vaikuttavat raskauden alkuvaiheissa ja provosoivat sikiön niveltulehduksia. Heidän keskuudessaan:

  • virus- tai bakteeriperäiset infektiot;
  • myrkyllisten aineiden ja lääkkeiden vaikutus;
  • kohdunsisäisen tilan rajoittaminen rakenteellisten poikkeavuuksien vuoksi;
  • istukan riittämättömyys ja niin edelleen.

synnyssä

Kuinka niveltulehdus kehittyy lapsilla, ei ole osoitettu. Taudin patogeneesissä on kaksi pääteoriaa: myogeeninen ja neurogeeninen.

Miogeenisen teorian mukaan teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana lihaskuitujen muodostuminen (histogeneesi) on häiriintynyt. Seurauksena on, että nivel-ligamentouslaitteessa ja hermostoon tapahtuu negatiivisia muutoksia..

Neurogeenisen hypoteesin kannattajat uskovat, että patologisen prosessin laukaisee selkäydin primaarinen vaurio ja että selektiivinen lihaksen atroofia ja yksittäisten nivelten supistukset ovat toissijaisia..

Synnynnäiseen niveltulehdukseen liittyy seuraavat patologiset piirteet:

  • lihasääni on häiriintynyt, heissä tapahtuu rappeuttavia prosesseja;
  • rajoitettu nivelten liikkuvuus;
  • laukku-ligamentous -laite on lyhennetty;
  • nivelkapselin vierekkäiset pinnat ovat läheisessä kosketuksessa;
  • liitokset on kiinnitetty tiettyyn asentoon;
  • lihaksen lähtö- ja kiinnityspisteet sijaitsevat epänormaalisti;
  • pitkät putkimaiset luut atrofioituvat, niiden kasvu hidastuu;
  • keskus- ja ääreishermostot kärsivät.

oireet

Synnynnäinen moniperäinen niveltulehdus luokitellaan useiden ominaisuuksien perusteella:

  • Levinneisyyden mukaan - yleistynyt (54% tapauksista), alaraajojen (30%), yläraajojen (5%), distaalisten (11%) vaurioilla.
  • Urakointityyppien mukaan - abduktorit, adductorsit, taivuttajat, ekstensorit, pyörivät, yhdistetyt.
  • Epämuodostumien vakavuuden mukaan - lievä, kohtalainen ja vaikea.

Yleistynyttä niveljalkaisuutta seuraa:

  • hartioiden, ranteen, kyynärpään, lonkan ja polvien niveljäykkyys;
  • käsien, jalkojen, kasvojen luurankojen, selkärangan muodonmuutokset;
  • hypotensio tai lihasten atonia.

Alaraajojen niveltulehdus ilmenee seuraavasti:

  • lonkan nivelten ulkoiset kierto-, sieppaus- tai taivutus-adduktiorakenteet;
  • lantion dislokaatio (ei aina);
  • polvien taipumis- tai pidennysurakat;
  • jalkojen epämuodostumat.

Yläraajojen niveltulehdukselle on tunnusomaista seuraavat kontraktuurit:

  • olosuhteissa kiertyvä ja adduktiivinen;
  • ekstensor ulnarissa;
  • ranteen taipuminen;
  • taivutus-adductor ensimmäisessä sormessa.

Patologian distaalisessa variantissa havaitaan käsien ja jalkojen muodonmuutoksia.

Monissa tapauksissa niveltulehdus täydentyy sellaisilla oireilla kuin:

  • amnioottiset supistukset;
  • käsien ihon syndaktiikka;
  • ihon vetäytyminen muuttuneiden nivelten yli;
  • pterygiumit nivelissä;
  • jalka- ja jalkajalka;
  • nivelpään dislokaatio;
  • hemangioomat ja telangiectasias iholla;
  • herkkyys hengityselinsairauksille.

Sisäelimien systeemiset vauriot ja älyllisen kehityksen viivästykset ovat harvinaisia. Nivelten muodonmuutokset ja lihaksen surkastuminen kehittyvät symmetrisesti eivätkä etene koko elämän ajan.

diagnostiikka

Niveltulehdus voidaan diagnosoida synnytyksen aikana. Tauti havaitaan ultraäänellä, joka osoittaa nivelten muodonmuutoksia ja raajojen pehmytkudosten atrofiaa. Epäsuora merkki patologiasta on heikko sikiön liikkuvuus.

Kun vauva on syntynyt, niveltulehdus diagnosoidaan kliinisten oireiden ja neurologisen tutkimuksen perusteella. Lisäksi voidaan suorittaa ultraäänihaku ja radiografia.

Tauti on erilainen poliomyeliitin, polyartriitin, myopatian ja muiden systeemisten ja neuromuskulaaristen patologioiden komplikaatioista..

hoito

Syntyneen moniperäisen niveltulehduksen tapauksessa ortopedi suorittaa seurannan ja hoidon.

Konservatiivinen hoito tulisi aloittaa lapsen ensimmäisinä kuukausina. Se tarkoittaa raajojen vaiheittaista heittämistä kerran viikossa. Ennen rappaamista suoritetaan voimistelu. Niveltulehdusten fysioterapian tarkoituksena on lisätä nivelten liikealuetta ja korjata muodonmuutokset. Lisäksi korjaavat harjoitukset ja muotoilut tulisi suorittaa 6-8 kertaa päivässä. Rappauskurssin suorittamisen jälkeen ortoosi valitaan lapselle yksilöllisesti.

Niveltulehduksen hoitoa täydentää fysioterapia, jonka tarkoituksena on parantaa hermo-lihassairauksien toimintaa ja verenkiertoa sekä osteoporoosin hoitoa. Perustekniikat:

  • hieronta;
  • photochromotherapy;
  • elektroforeesi pentoksifylliinin, askorbiinihapon, kalsiumin, eufylliinin, rikin kanssa;
  • sähköinen stimulaatio;
  • fonoforeesilla;
  • suolaliuoksen lämmitys tyynyt;
  • sovellukset otokeriitin ja parafiinin kanssa.

Lisäksi neurologisen hoidon kursseja pidetään 3-4 kertaa vuodessa, joihin sisältyy lääkkeitä hermokuitujen johtamisen aktivoimiseksi ja kudosten trofismin parantamiseksi..

Jos konservatiivinen hoito ei ole tehokasta, harjoitetaan kirurgista hoitoa. Yleensä toiminta suoritetaan 2-3 vuoden kuluttua. Intervention aikana lihaksien ja jänteiden koko sekä nivelten asennot korjataan.

Ennuste

Yleistyneellä niveljalkaisella on huono ennuste. Potilaat tarvitsevat määräaikaista hoitoa, kuntoutustoimenpiteitä ja sopeutumista erikoistuneissa laitoksissa.

Paikallinen lievä niveltulehdus on täysin parannettavissa, jos hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja muodonmuutokset ovat alttiita uusiutumiselle, tämän diagnoosin saaneille lapsille tehdään lääkärintarkastus luun kasvun loppuun saakka..

ennaltaehkäisy

Tärkein toimenpide niveltulehduksen ehkäisemiseksi on estää teratogeenisten tekijöiden vaikutukset sikiöön raskauden aikana..


Saat Lisätietoja Limapussitulehdus